Bei der Hämophilie-Therapie geht es darum, Blutungen vorzubeugen oder gezielt zu behandeln, um Folgeschäden möglichst zu vermeiden.

Dafür kommen, je nach Form und persönlicher Situation hauptsächlich Nicht-Faktor-Therapien und Faktorpräparate infrage.

Welche Behandlung genau passt, hängt von der Form und dem Schweregrad der Hämophilie, möglichen Hemmkörpern sowie von individuellen Faktoren ab. Gemeinsam mit dem Behandlungsteam wird sie auf die jeweilige Lebenssituation abgestimmt und regelmäßig überprüft. 

Das Wichtigste auf einen Blick

Kurz erklärt

🩸Ziel der Hämophilie-Therapie ist es, Blutungen möglichst zu verhindern oder wirksam zu behandeln und so Gelenke, Muskeln und andere Gewebe vor Folgeschäden zu schützen. Welche Behandlung geeignet ist, hängt von der Hämophilieform, der individuellen Blutungsneigung und der persönlichen Lebenssituation ab. Gemeinsam mit dem Behandlungsteam wird die Therapie so abgestimmt, dass sie einen möglichst guten Blutungsschutz bietet und sich gut in den Alltag integrieren lässt.

 

⏱ Lesezeit: ca. 10 Minuten | 📅Zuletzt aktualisiert: 03.09.2026

 


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Inhalts­verzeichnis


Welche Ziele hat die Hämophilie-Therapie?         

Ziel der Therapie bei Hämophilie ist es, Blutungen möglichst zu verhindern oder wirksam zu behandeln und so Gelenke, Muskeln und andere Gewebe zu schützen.

Gleichzeitig ist das Ziel der Behandlung Schmerzen und langfristigen Einschränkungen vorzubeugen und dir oder deinem Kind einen möglichst selbstbestimmten Alltag zu ermöglichen.

Regelmäßige Kontrollen im Hämophilie-Zentrum helfen dabei, die Wirkung der Therapie zu überprüfen und sie bei Bedarf anzupassen.

Vergleich der normalen Blutgerinnung mit Hämophilie A und B. Der erste Wundverschluss entsteht in beiden Fällen. Bei verminderter Faktor-VIII- oder Faktor-IX-Aktivität wird er jedoch nicht ausreichend durch Fibrin stabilisiert. [1-4] Mit KI erstellt

Ziele der Therapie ist es ein möglichst "normales" Leben zu führen und Hämophilie möglichst weit in den Hintergrund rücken zu lassen.

Wie wird Hämophilie behandelt?

Für die Behandlung von Hämophilie gibt es verschiedene Therapieansätze, die die Blutgerinnung auf unterschiedliche Weise unterstützen. 

Faktorpräparate führen dem Körper den vermindert aktiven Gerinnungsfaktor VIII oder IX zu. Nicht-Faktor-Therapien ersetzen die Funktion des Faktors oder setzen an anderen Stellen der Gerinnung an, ohne den jeweiligen Faktor direkt zu ersetzen. Je nach persönlicher Situation können ergänzend Medikamente eingesetzt werden, die die Blutstillung unterstützen, zum Beispiel bei bestimmten Schleimhautblutungen oder bei Zahnbehandlungen.

Bei Hemmkörpern wird die Behandlung entsprechend angepasst: Zur Prophylaxe können geeignete Nicht-Faktor-Therapien eingesetzt werden, bei Blutungen kommen je nach Situation auch Bypass-Präparate infrage. Eine Immuntoleranztherapie kann helfen, den Körper wieder an den Gerinnungsfaktor zu gewöhnen, sodass Faktorpräparate wieder wirksam eingesetzt werden können.

Die Therapie kann regelmäßig zur Verbeugung oder bei Bedarf erfolgen und wird gemeinsam mit dem Hämophilie-Zentrum auf deine Situation abgestimmt. [1 - 3]

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Faktorpräparate

  • Prinzip: Bei Hämophilie A wird Faktor VIII, bei Hämophilie B Faktor IX als Arzneimittel zugeführt, um die verminderte Faktoraktivität auszugleichen.
  • Einordnung: Je nach Präparat und persönlicher Situation können Faktorpräparate vorbeugend oder zur Behandlung von Blutungen eingesetzt werden. 
  • Präparate*: z. B. Altuvoct® (Efanesoctocog alfa), Esperoct® (Turoctocog alfa pegol), Jivi® (Damoctocog alfa pegol)
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Nicht-Faktor-Therapien

  • Prinzip: Die Gerinnung wird über andere Wirkprinzipien unterstützt; Faktor VIII oder IX wird dabei nicht direkt ersetzt. 
  • Einordnung: Zur regelmäßigen Vorbeugung von Blutungen. Welche Nicht-Faktor-Therapie infrage kommt, wird individuell entschieden. 
  • Präparate*: z. B. Hemlibra® (Emicizumab), Alhemo® (Concizumab), Hympavzi® (Marstacimab)
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Behandlung bei Hemm­körpern

  • Prinzip: Spezielle Behandlungsstrategien können die gehemmte Faktorwirkung umgehen oder darauf abzielen, die Toleranz gegenüber dem zugeführten Faktor wiederherzustellen. Zudem ist die Behandlung mit geeigneten NFTs möglich.
  • Einordnung: Diagnostik und Behandlung im spezialisierten Hämophilie-Zentrum.
  • Präparate*: z. B. Hemlibra® (Emicizumab), Alhemo® (Concizumab), Hympavzi® (Marstacimab), NovoSeven® (Eptacog alfa)
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Gentherapie

  • Prinzip: Die genetische Information für einen Gerinnungsfaktor wird in Leberzellen eingebracht, damit diese den Faktor selbst bilden können.
  • Einordnung: Aktuell in der EU nur für ausgewählte Erwachsene mit Hämophilie B; Eignung, Risiken und Langzeitkontrollen werden individuell geprüft. [5, 6]
  • Präparate*: Hemgenix® (Etranacogen dezaparvovec)
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Begleitende Behandlung

  • Prinzip: Physiotherapie sowie orthopädische, schmerzmedizinische oder psychosoziale Unterstützung.
  • Einordnung: Je nach Gelenkstatus, Beschwerden und persönlichen Bedürfnissen. [1, 4]

* aktuell in Deutschland zugelassen (Stand: 1.9.2026)

Wie findest du die passende Therapie? 

Bei der Wahl deiner Therapie geht es nicht nur darum, was medizinisch möglich ist. Genauso wichtig ist, was zu dir, deinem Alltag und deinen persönlichen Zielen passt. Eine wichtige Rolle spielen dabei zum Beispiel Hämophilieform, Blutungsverlauf und mögliche Hemmkörper. Verändern sich Bedürfnisse oder medizinische Möglichkeiten, kann die Therapie entsprechend angepasst werden. [1 - 3]

Vielleicht kann es dir helfen, dir vor dem Gespräch mit deinem Hämophilie-Team ein paar Fragen zu stellen: 

  • Was ist mir bei meiner Behandlung besonders wichtig? Vielleicht ein guter Blutungsschutz, möglichst wenige Anwendungen oder mehr Flexibilität im Alltag.
  • Wie gut passt die Therapie zu meinem Leben? Zum Beispiel mit Blick auf Beruf, Schule, Reisen, Sport oder andere Dinge, die dir wichtig sind.
  • Welche Fragen oder Bedenken habe ich? Beispielsweise zur Anwendung, zu möglichen Nebenwirkungen oder dazu, was sich im Alltag verändern könnte.

Gemeinsam entscheiden

  • Du musst solche Fragen nicht allein beantworten. Im Gespräch mit deinem Hämophilie-Team könnt ihr gemeinsam schauen, welche Möglichkeiten medizinisch infrage kommen und welche davon am besten zu deinen Wünschen und deinem Alltag passen. Dieses gemeinsame Abwägen wird auch Shared Decision Making genannt.
  • Entscheidungshilfen können dich dabei unterstützen, deine eigenen Prioritäten besser einzuordnen und dich auf das Gespräch vorzubereiten.

Entscheidungshilfen für deine Therapieauswahl

WFH Shared Decision Making Tool
Interaktive Entscheidungshilfe für Menschen mit Hämophilie A oder B und ihre Angehörigen.

SHARE TO CARE bei schwerer Hämophilie A
Entscheidungshilfe für Menschen mit schwerer Hämophilie A zur Vorbereitung auf die gemeinsame Therapieentscheidung.

Was ist der Unterschied zwischen Prophylaxe und Bedarfstherapie?

Eine Prophylaxe wird regelmäßig eingesetzt, um Blutungen möglichst vorzubeugen. Die Bedarfstherapie, auch On-Demand-Therapie genannt, kommt zum Einsatz, wenn eine Blutung auftritt oder vermutet wird. 

Merkmal

Prophylaxe

Bedarfstherapie

Ziel

Blutungen möglichst verhindern

Eine aufgetretene oder vermutete Blutung wirksam behandeln

Zeitpunkt

Regelmäßig, individuell

Bei einer Blutung, nach individuellem Behandlungsplan

Mögliche Therapie

Faktor- oder Nicht-Faktor-Therapie

Akutbehandlung passend zur laufenden Therapie und Blutungssituation

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Prophylaxe bei Hämophilie

Bei schwerer Hämophilie gehört die Prophylaxe in der Regel fest zur Behandlung. Auch bei mittelschwerer oder leichter Hämophilie kann sie je nach persönlicher Blutungsneigung sinnvoll sein. Gemeinsam mit dem Hämophilie-Team wird die Behandlung passend zur individuellen Situation abgestimmt. [1 - 3]

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Bedarfstherapie bei Hämophilie

Welche Behandlung bei einer Blutung eingesetzt wird, richtet sich unter anderem nach Art und Schwere der Blutung sowie nach der bestehenden Hämophilie-Therapie. Auch mögliche Hemmkörper können die Akutbehandlung beeinflussen. 

Für Operationen und andere medizinische Eingriffe wird das Vorgehen vorab mit dem Hämophilie-Zentrum geplant. 

Welche Medikamente und medikamentösen Therapieformen gibt es bei Hämophilie?

Zu den primären Behandlungen bei Hämophilie gehören Nicht-Faktor-Präparate und Faktorpräparate. Zudem können unterstützende Arzneimittel wie Antifibrinolytika (Mittel, die den vorzeitigen Abbau von Blutgerinseln verhindern) eingesetzt werden. Sie alle unterstützen die Blutgerinnung auf unterschiedliche Weise. 

Faktorpräparate und Faktorersatztherapie

Bei Hämophilie A wird Faktor VIII, bei Hämophilie B Faktor IX als Arzneimittel zugeführt, um die verminderte Faktoraktivität auszugleichen. Faktorpräparate können je nach Situation vorbeugend, bei Blutungen oder im Zusammenhang mit medizinischen Eingriffen eingesetzt werden. Es gibt plasmatische und gentechnisch hergestellte Präparate, die sich unter anderem in ihrer Wirkdauer unterscheiden können. [1, 2]

Faktorpräparate können unter anderem:

  • den fehlenden oder vermindert aktiven Gerinnungsfaktor VIII bzw. IX durch intravenöse Gabe ersetzen,
  • zur regelmäßigen Prophylaxe eingesetzt werden,
  • je nach Präparat und Situation auch zur Behandlung akuter Blutungen genutzt werden.


Vergleich der normalen Blutgerinnung mit Hämophilie A und B. Der erste Wundverschluss entsteht in beiden Fällen. Bei verminderter Faktor-VIII- oder Faktor-IX-Aktivität wird er jedoch nicht ausreichend durch Fibrin stabilisiert. [1-4] Mit KI erstellt

Die Therapiemöglichkeiten bei Hämophilie haben sich in den letzten Jahren deutlich weiterentwickelt. Viele neue Optionen sind zudem noch in der Pipeline.

Nicht-Faktor-Therapien

Nicht-Faktor-Therapien unterstützen die Blutgerinnung, ohne Faktor VIII oder IX direkt zu ersetzen. Dazu gehören Mimetika, die einen Teil der Funktion von Faktor VIII übernehmen (aktuell nur für Hämophilie A) sowie Rebalancing-Therapien (für Hämophilie A und B), die körpereigene Gerinnungshemmer beeinflussen. Sie werden zur Prophylaxe eingesetzt.

Nicht-Faktor-Therapien können unter anderem:

  • einen konstanten prophylaktischen Schutz vor Blutungen ohne Hochs und Tiefs ermöglichen,
  • eine subkutane Anwendung statt regelmäßiger intravenöser Gabe ermöglichen,
  • wiederholte Venenpunktionen vermeiden und damit Venen schützen,
  • je nach Therapie längere Abstände zwischen den Injektionen (bis zu einem Monat) bieten und
  • bei bestimmten Menschen mit Hemmkörpern eine zusätzliche Therapieoption darstellen.

Wie wird Hämophilie mit Hemmkörpern behandelt?

Hemmkörper sind Antikörper, die sich gegen den zugeführten Faktor VIII oder IX richten und seine Wirkung abschwächen oder aufheben können. Auch dann gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten. 

Bei Blutungen können je nach Situation Bypass-Präparate eingesetzt werden, für die Prophylaxe kommen vor allem Nicht-Faktor-Therapien infrage. 

Eine Immuntoleranztherapie ist bei Hämophilie A weiterhin eine mögliche Behandlungsoption, wird heute aber individuell abgewogen. Dabei wird Faktor VIII regelmäßig angewendet, damit das Immunsystem den zugeführten Faktor wieder toleriert. Ob und wann eine Immuntoleranztherapie sinnvoll ist, wird im spezialisierten Hämophilie-Zentrum entschieden. [1, 3]

Gibt es Gentherapien bei Hämophilie?

Ja. Bei einer Gentherapie gelangt mithilfe eines Vektors die genetische Information in die Leberzellen und so können sie den benötigten Gerinnungsfaktor selbst bilden.

Wie sich die Wirkung entwickelt und wie lange sie anhält, ist individuell unterschiedlich. Regelmäßige Kontrollen sind daher sehr wichtig. Aktuell gibt es in Deutschland nur eine zugelassene Gentherapie für Hämophilie B. [5, 6]

Welche Rolle spielen Physiotherapie und weitere Begleitung?

Zur Hämophilie-Therapie gehört neben der medikamentösen Behandlung auch der Blick auf Bewegung und Gelenkgesundheit. 

Physiotherapie kann helfen, Beweglichkeit, Kraft und Gelenkfunktion zu erhalten und nach einer Blutung schrittweise wieder aufzubauen. 

Wenn du Beschwerden hast, können je nach Bedarf auch orthopädische, schmerzmedizinische oder psychosoziale Angebote sinnvoll sein. Bei einer chronischen Synovitis wird die weitere Behandlung gemeinsam mit dem Hämophilie-Team abgestimmt. [1, 4]

Älteres Paar tanzt in einem hellen Raum. Mit KI erstellt

Wie lässt sich die Therapie bei Hämophilie in den Alltag integrieren?

Eine Hämophilie-Therapie lässt sich leichter langfristig umsetzen, wenn sie möglichst gut zu deinem Leben passt. Anwendungen, Termine oder mögliche Nebenwirkungen können mit dem Behandlungsteam besprochen werden. Auch Schulungen oder Erinnerungshilfen können dabei helfen, die Behandlung im Alltag gut umzusetzen.

Hilfreich im Alltag kann sein:

  • Notfallausweis, Medikamenteninformationen und Kontaktdaten des Hämophilie-Zentrums griffbereit zu haben
  • Blutungen und Anwendungen so zu dokumentieren, wie es mit dem Behandlungsteam vereinbart wurde
  • Operationen, Zahnbehandlungen oder neue Medikamente frühzeitig mit dem Hämophilie-Zentrum abzustimmen
  • Fragen oder Schwierigkeiten mit der Therapie offen anzusprechen
  • Den Behandlungs- und Notfallplan regelmäßig gemeinsam zu überprüfen

[1, 3]

Passende Services zur Hämophilie-Therapie

Wenn du noch Fragen hast, findest du hier passende Services und Anlaufstellen, die dich unterstützen können.

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Häufig gestellte Fragen zur Hämophilie-Therapie

Wie wird Hämophilie behandelt?

Die Hämophilie-Therapie richtet sich nach Hämophilieform, Blutungsmuster und persönlicher Situation. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören Nicht-Faktor-Therapien und Faktorpräparate. Die Hämophilie-Behandlung kann vorbeugend als Prophylaxe oder bei einer Blutung als Bedarfstherapie erfolgen.

Welche Medikamente gibt es bei Hämophilie?

Zu den Hämophilie-Medikamenten zählen Nicht-Faktor-Therapien bei Hämophilie A und B sowie Faktor-VIII-Präparate bei Hämophilie A bzw. Faktor-IX-Präparate bei Hämophilie B. Welches Medikament für dich oder dein Kind geeignet ist, wird individuell im Hämophilie-Zentrum abgestimmt.

Was ist der Unterschied zwischen Prophylaxe und Bedarfstherapie?

Eine Prophylaxe wird regelmäßig eingesetzt, um Blutungen möglichst zu verhindern. Die Bedarfstherapie, auch On-Demand-Therapie genannt, kommt bei einer aufgetretenen oder vermuteten Blutung zum Einsatz. Welche Strategie sinnvoll ist, hängt von der persönlichen Situation ab.

Was ist eine Nicht-Faktor-Therapie bei Hämophilie?

Nicht-Faktor-Therapien unterstützen die Blutgerinnung, ohne Faktor VIII oder IX direkt zu ersetzen. Sie werden vor allem zur Prophylaxe eingesetzt. Auch bei der Therapie einer Hämophilie mit Hemmkörpern können je nach Situation geeignete Nicht-Faktor-Therapien eine Rolle spielen.

Gibt es neue Therapien bei Hämophilie?

Zu den neueren Hämophilie-Therapien gehören verschiedene Nicht-Faktor-Therapien und weiterentwickelte Faktorpräparate mit verlängerter Halbwertzeit. Für ausgewählte Erwachsene mit Hämophilie B kann außerdem eine Gentherapie infrage kommen. Auch bei Hemmkörpern stehen besondere Behandlungsstrategien zur Verfügung.

Wer übernimmt die Kosten der Hämophilie-Therapie und wie lange dauert die Behandlung?

Die Kosten einer Hämophilie-Therapie hängen unter anderem von Versicherung, zugelassener Anwendung und Behandlung ab. Hämophilie begleitet Betroffene lebenslang; Art und Dauer der Hämophilie-Therapie können sich jedoch im Laufe des Lebens verändern. [1, 3, 4, 7, 11]

Quellen, zuletzt abgerufen am 13.08.2026
  1. Onkopedia: Hämophilie, Stand März 2026 
    https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/haemophilie/@@guideline/html/index.html
  2. Deutsche Hämophiliegesellschaft (DHG): Therapieprinzipien – Hämophilie
    https://www.dhg.de/behandlung/therapieprinzipien/haemophilie.html
  3. Deutsche Hämophiliegesellschaft (DHG): Ergänzende Behandlungsmöglichkeiten / Physiotherapie
    https://www.dhg.de/behandlung/ergaenzende-behandlungsmoeglichkeiten.html
  4. AWMF: S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie, Registernummer 086-005
    https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/086-005
  5. Paul-Ehrlich-Institut (PEI): Hämophilie – Therapiemöglichkeiten
    https://www.pei.de/DE/newsroom/hp-meldungen/2023/230414-welttag-haemophilie.html
  6. Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG): Therapie von Hämophilie-Patienten, Rapid Report A13-07
    https://www.iqwig.de/projekte/a13-07.html
  7. Gemeinsamer Bundesausschuss (G-BA): Arzneimittel-Richtlinie und Anlagen
    https://www.g-ba.de/themen/arzneimittel/arzneimittel-richtlinie-anlagen/
  8. Gemeinsamer Bundesausschuss (G-BA): Concizumab – Hämophilie A
    https://www.g-ba.de/bewertungsverfahren/nutzenbewertung/1262/
  9. Gemeinsamer Bundesausschuss (G-BA): Concizumab – Hämophilie B
    https://www.g-ba.de/bewertungsverfahren/nutzenbewertung/1263/
  10. gesund.bund.de: Hämophilie
    https://gesund.bund.de/haemophilie
  11. Kinderblutkrankheiten.de: Behandlung von Faktormangelerkrankungen
    https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/faktorenmangelerkrankungen/behandlung/allgemeine_informationen/

 

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